盆腔脂肪增多症(PL)是一种少见的良性疾病,发病年龄一般在25-55岁,女性患者少见,男女比例约为18:1,病因尚未明确,有文献报道此病约有半数患者漏诊;一些研究表明慢性尿路感染导致的慢性盆腔炎可能会引起盆腔脂肪的增殖,在成人中库欣综合征、甲状腺功能减退、胰岛素分泌性肿瘤和下丘脑肿瘤等内分泌疾病也是获得性脂肪增殖的重要因素,另外PL也与遗传有关,已有动物实验表明带有HMGI-C(highmobilitygroup)基因的转基因大鼠表现为一种以腹部或盆腔脂肪增多症占优势的巨大表型,其遗传及发病机制可能与HMGI-C基因突变导致有关。此病由Engels于年首次报道。
患者体内成熟的脂肪组织过度生长伴轻度纤维化及炎症反应,压迫周围正常组织导致不同的临床症状。增生的脂肪包裹、压迫膀胱可导致尿频、排尿费力、尿不尽感、血尿等下尿路症状,晚期可包裹末端输尿管导致上尿路梗阻、肾积水及肾功能不全;增生的脂肪还可包裹压迫直肠及髂血管,导致便秘、里急后重、血便,以及下肢水肿,PL往往尿路受压早于肠道受压,排尿症状先于肾积水出现。
此外,70%-75%的PL患者合并增殖性膀胱炎,如腺性膀胱炎、囊性膀胱炎以及滤泡性膀胱炎,其中40%为腺性膀胱炎,这可能是增生的脂肪导致膀胱壁回流障碍,使膀胱粘膜细胞局部形成富含蛋白液的高营养环境,从而利于粘膜增殖,另外,该病也有家族性遗传倾向的报道。
PL主要依靠影像学检查,腹平片检查可以看到盆腔透过性增加,静脉尿路造影检查(IVU)显示膀胱抬高且双侧对称受压变形呈倒梨形或泪滴状,当上尿路受损时可见双侧远端输尿管向中线移位伴有双侧肾及输尿管积水,钡灌肠造影检查显示直肠变直、抬高。
上图:CT显示乙状结肠(星形)被均匀软组织块(白色箭头)压迫
上图:图1CT增强扫描示盆腔内直肠及膀胱周围对称性脂肪增多,直肠受压变细、左右径变窄;图2CT增强扫描冠状重建示膀胱、直肠及双输尿管周围明显脂肪堆积,双输尿管及肾盂重度积水;图3MRI冠状位示膀胱周围有大量脂肪堆积,膀胱受压底部上移、颈部细长,外形呈“倒梨形”;图4MRU示双输尿管下端鸟嘴状狭窄,双输尿管迂曲、扩张及双肾盂重度积水,充盈的膀胱呈典型“热气球”状
上图:盆腔被脂肪组织填充,膀胱颈抬高,膀胱拉长呈倒置的梨形,膀胱后壁增厚,膀胱精囊角增大,直肠前后径增大、左右径变小,直肠与骶骨间隙增宽
上图示:(a)静脉尿路造影术(IVU)患者膀胱形态的改变显示倒梨形膀胱合并中度肾积水;(b)中矢状面多平面重建未增强CT(MRI)显示倒梨形膀胱、抬高的膀胱颈和延长的直肠乙状结肠
盆腔脂肪增多症应和腹膜后纤维化、盆腔脂肪瘤及脂肪肉瘤相鉴别。腹膜后纤维化为腹膜后广泛病变,为非脂肪密度;盆腔脂肪瘤多较局限,有完整包膜,边界较清楚;脂肪肉瘤好发于肾周围,其内常有软组织密度灶,病情进展快,呈恶病质,早期血行转移。
PL早起阶段影像学检查表现不典型,往往诊断困难,容易延误,确诊时一部分患者已出现肾功能不全甚至肾衰竭,预后不良,PL在导致尿路受压变形的同时也会造成尿流动力学检查改变,采用尿流动力学检查从膀胱功能角度帮助诊断PL是一种新颖的诊断思路,有以下特点能帮助我们做出PL诊断:1.中青年的膀胱出口梗阻患者,2.峰值尿流率时逼尿肌压力及逼尿肌开放压和/或逼尿肌收缩力增强,3.膀胱顺应性、膀胱内压及残余尿量无法解释上尿路积水的原因。
PL为良性疾病,进展缓慢,但部分患者短期内因肾积水所导致肾功能减退而行尿流改道术。目前对该病尚无公认的治疗措施。当前治疗主要分为以下两种:保守治疗:饮食控制,服用减肥药物、甾体激素,化疗,放疗及长期使用抗生素治疗均有少量个案报道,疗效尚不确切,且无长期随访。相对保守的治疗还包括:放置输尿管支架管,经皮肾造瘘术,但须密切随诊,一旦发现保守治疗无效或病情进展加重时,仍需手术治疗。手术治疗:针对继发于盆腔脂肪增多症的尿路梗阻的手术治疗包括盆腔脂肪清除加输尿管松解术、盆腔脂肪清除加输尿管膀胱再植术以及伴或不伴膀胱前列腺全切的尿流改道术。后者主要是针对上尿路梗阻同时合并下尿路梗阻或继发于下尿路梗阻的情况,在排除前列腺增生、尿道狭窄、膀胱颈挛缩及腺性膀胱炎等原因所致梗阻后,应尽早行尿流改道(如回肠膀胱术),以尽可能避免肾功能恶化。对于伴有重度LUTS症状且盆腔内脂肪呈进行性增多的该病患者,在采用肉毒素膀胱内注射等疗法后LUTS症状仍无法缓解时也应考虑行全膀胱切除术。
PL发病率较低,但对病人生活质量影响大;目前尚未明确该病的具体病因,临床表现以泌尿系梗阻表现为主,严重可导致肾功能衰竭、尿毒症,膀胱造影下成现泪滴形、倒梨形为该病诊断主要依据,CT、MRI、肠造影等可辅助诊断。治疗目前以解除梗阻症状、改善患者生活质量为出发点,肾造瘘、输尿管移植术等尿流改造术应作为该病首选治疗方法。
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