编者按:眼部炎症的表现和病因各种各样，今天为大家带来KarenSmall医生等发表的一例久治不愈的慢性眼部炎症病例。
病例特点50岁女性患者，因眼红、眼痛9个月就诊，右眼起病并在几个月内累及双眼。否认皮疹，头痛和关节疼痛。既往患有高血压、糖尿病、过敏、哮喘。近期因发现肺部浸润住院治疗，入院后被诊断为肺炎，心肌炎和嗜酸性粒细胞增多症，并接受大剂量静脉皮质类固醇激素治疗。出院时改为口服泼尼松每日11mg，口服硫唑嘌呤每日mg。双眼局部使用皮质类固醇激素每日4次。血清学检测排除了感染性炎症。
眼部查体：双眼最佳矫正视力20/25，眼压：右眼16mmHg，左眼24mmHg。右眼轻度充血，左眼弥漫性巩膜充血2+（图1）。双侧角膜透明，敏感性对称且正常。前房细胞及闪辉（-），晶体及虹膜正常。眼底检查：双侧玻璃体未见细胞或混浊，黄斑区平坦，杯盘比0.3，周边视网膜无孔或撕裂。
表1.裂隙灯照片显示当患者向上（A）和向下（B）看时的左眼巩膜充血情况。
正确做法：B.进行巩膜活
讨论根据患者的全身及眼部表现，考虑Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞增多症伴多血管炎）。美国风湿病学会年的诊断标准需符合以下6项中4项：（1）哮喘，（2）血液嗜酸性粒细胞水平超过10％，（3）单神经病或多发性神经病，（4）肺浸润，（5）鼻窦异常，（6）活检发现血管外嗜酸性粒细胞。Churg-Strauss综合征是一种罕见的多器官系统小血管炎性疾病。其没有特征性的眼部表现，可能表现为巩膜炎，葡萄膜炎或后部血管炎。治疗炎症至关重要，因为继发于炎症的心力衰竭可导致死亡。治疗包括皮质类固醇和细胞毒性剂治疗。全身的初始治疗包括高剂量的皮质类固醇激素冲击，例如15mg/kg，每天静脉输液60分钟，持续2至3天。后改为泼尼松1mg/kg/d口服，每周减量5mg，持续3到4周，然后逐渐减量至每周1mg，直到可以停药或低剂量维持以控制哮喘。环磷酰胺通常用于治疗Churg-Strauss综合征。一些医生用每2周0.6g/m2然后每月一次治疗一年取代2mg/kg/d口服环磷酰胺疗法。甲氨蝶呤和霉酚酸酯等药物可以用于维持治疗。如果单独使用非甾体类抗炎药或抗代谢药物等治疗，无法解决根本病因，这种延迟对患者来说可能是致命的。
本例患者治疗及预后本患者巩膜活检结果显示嗜酸性粒细胞数量显著增加。在环磷酰胺（1g/m2）输液2次后，患者的炎症得到显著改善。由于出现腹痛和肌痛，未进一步输液治疗。每天口服麦考酚酸酯1.5g，每5天增加mg，直至最大剂量为3g/天，同时，口服泼尼松逐渐减量。在过去的4年中，患者在停用泼尼松后炎症没有复发。尝试逐渐减少麦考酚酸酯，但每天口服约mg霉酚酸酯时炎症复发。患者目前口服麦考酚酸酯1g/d维持治疗。
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