一、患者信息及影像
患者：男性，28岁。
主诉:间断性肉眼血尿10余天。
现病史：10余天前无明显诱因出现肉眼血尿症状，表现终末段血尿，呈淡红色，有少量血块，伴排尿疼痛、尿频、尿急症状，每天排尿10余次，无发热乏力，无腰痛、腹痛、食欲不振等症状。
查体：双肾区无隆起，无压痛、叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛、叩击痛，耻骨上膀胱区无膨隆、压痛，余未见异常。
既往史：10天前行包皮环切术。
实验室检查：红细胞沉降率加快。
超声：彩超示膀胱壁不规则增厚，膀胱占位，大小约3*3cm。膀胱镜示:膀胱容量正常，膀胱三角区粘膜充血明显，膀胱顶壁及前壁程团块样乳头状肿瘤组织，宽蒂，累计膀胱颈口。
CT/MRI扫描：扫描信息：检查设备为AquilionONECT，患者仰卧位，扫描范围为膈顶至耻骨联合水平。扫描参数:管电压kV,管电流~mA,显示层厚5mm,重建层厚1mm。增强扫描经肘前静脉以2.5~4.0mL/s注射非离子型对比剂(碘含量g/L),总剂量按1.5mL/kg计算。动静脉期延迟扫描时间分别为25~30s、60~70s。观察图像，窗宽HU，窗位40HU。(见图1~8）
二、病例问答挑战
答案分割线
问题一解读
答案：ACD
结合CT增强剂多平面重建，本例病变位于膀胱顶部粘膜下肌层内，呈类圆形，边界清，腔外生长为主，最大截面约61.81mm*41.33mm，增强后，密度不均匀，病灶持续强化且强化范围不断扩大，内见小片状坏死区，邻近膀胱壁增厚毛糙，与肿瘤分界不清。
问题2：根据以上CT影像征象，考虑该病变可能来源于？（单选）
A膀胱上皮源性肿瘤
B膀胱非上皮源性肿瘤
C来源于脐尿管
D膀胱转移性肿瘤
答案分割线
问题二解读
答案：B
本例患者为青年男性，28岁，无原发肿瘤，首先可排除膀胱转移性肿瘤；残余脐尿管的原发性肿瘤，以中老年人多见，肿瘤主要位于中线区近膀胱尖及前壁，与脐尿管长轴一致；肿瘤多为囊实性或实性，肿块常见钙化，表现为点状、斑片状或环形钙化，存在脐尿管残留，；膀胱上皮源性肿瘤以移行细胞癌常见，常位于膀胱侧壁和三角区，呈乳头状生长，自膀胱壁突向腔内，肿块大小不等，呈菜花、结节、分叶或局限增厚，与壁相连的基底部多较宽，密度常均一，增强扫描早期肿块多为均一较明显强化。故选择B为最佳答案。
问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A膀胱内翻乳头状瘤
B膀胱移行细胞癌
C膀胱炎性肌纤维母细胞瘤
D膀胱嗜铬细胞瘤
E脐尿管癌
答案分割线
问题三解读
答案：C
病理所见：肿块位于膀胱顶部，大小约11.5cm*9.5cm*7cm，切面灰白色，质软，可见一囊腔，囊壁厚0.2~0.3cm，内流血性液体，其上连管样组织一条，长10cm，管径1.2cm，其端可见脐组织。图1、2为膀胱镜检病理，示粘膜慢性炎，呈息肉状增生，局部上皮不典型增生；图3、4为术后病理，镜下见黏液样基质，其间散在分布梭形细胞，部分细胞核大深染，偶见核分裂像，血管丰富，少量炎细胞浸润。
免疫组化：CK（+）、Vimentin（+）、SMA（+）、EMA（+）、ALK（+），CD34（-）、Desmin（-）、S-（-），Ki-67（20~30%+），CD68（散在+）。
病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤
病理结果：
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索病变位于膀胱顶部粘膜下肌层内，腔外生长为主，最大截面约61.81mm*41.33mm，平扫CT值约35HU，增强后动脉期CT值为51.26HU，静脉期CT值为66.01HU，延迟期CT值为73.89HU，邻近膀胱壁增厚毛糙，与肿瘤分界不清，病灶周围可见炎性反应。矢状位上未见明确残留的脐尿管。
2本病例读片思路（1）发现病变：CT平扫于膀胱前壁可见软组织肿块，密度欠均匀，病灶内未发现钙化。但病灶的准确定位及定性诊断需要结合CT动态增强扫描及多平面重建。
（2）定位诊断：
定位诊断就是一要明确病灶位于什么部位，二要明确病灶可能来源于什么组织结构，对于本例来说，病变位于膀胱顶部粘膜下肌层内，腔外生长为主，邻近膀胱壁增厚毛糙，与肿瘤分界不清，矢状位上未见明确残留的脐尿管，准确定位有助于定性。
（3）定性诊断：本例患者为青年男性，病变位于膀胱顶部粘膜下肌层内，腔外生长为主，增强扫描静脉期明显强化，延迟期持续强化且强化范围不断扩大，矢状位上未见明确残留的脐尿管，根据发病部位、强化特征，诊断为膀胱源性肿瘤。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本例患者为28岁，青年男性，间断性肉眼血尿10余天，病变位于膀胱顶部粘膜下肌层内，腔外生长为主，邻近膀胱壁增厚毛糙，与肿瘤分界不清，病灶周围可见炎性反应。矢状位上未见明确残留的脐尿管，增强扫描静脉期明显强化，延迟期持续强化且强化范围不断扩大，即增强期表现为“快进慢出”，与其他膀胱恶性肿瘤表现不同。行组织活检常提示为腺性膀胱炎,故术前膀胱镜下活检难以确诊。
2鉴别诊断（1）膀胱癌：膀胱癌多为移行细胞癌，呈乳头状生长，自膀胱壁突向腔内，并常侵犯肌层。常位于膀胱侧壁和三角区，表面常凹凸不平，可有溃疡，主要临床表现为间断性肉眼血尿及膀胱刺激症状，可以单发，也可多中心起源，CT显示肿块大小不等，呈菜花、结节、分叶或局限增厚，与壁相连的基底部多较宽，密度常均一，少数肿瘤表面可有点状或不规则钙化。增强扫描早期肿块多为均一较明显强化，延迟扫描，腔内充盈对比剂，肿块表现为低密度充盈缺损。肿瘤晚期形成较大肿块，内有坏死，壁外侵犯时，膀胱外缘不清，周围脂肪密度增高，侵犯周围器官及淋巴结转移。（见图13~19）
（2）脐尿管癌：脐尿管癌是起源于脐尿管残余的原发性肿瘤，中老年人多见，男性患者略多于女性，以血尿、腹痛为常见症状。肿瘤主要位于中线区近膀胱尖及前壁，与脐尿管长轴一致；肿瘤多为囊实性或实性，增强后肿瘤实性部分及囊壁多呈轻中度进行性持续强化；肿块常见钙化，表现为点状、斑片状或环形钙化，存在脐尿管残留，脐尿管癌可外压突入膀胱，肿块的大部分位于腔外，肿瘤常侵犯膀胱壁，可突入膀胱腔，肿瘤边缘多不光整，部分病灶可见浅分叶，晚期可侵犯膀胱黏膜、腹肌和腹膜等结构，并有腹腔、腹壁等远处转移。（见图20~25）
（3）膀胱嗜铬细胞瘤：膀胱移位嗜铬细胞瘤好发于中青年人，女性多见，典型的临床三联征：持续性或突发性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿性发作。膀胱嗜铬细胞瘤好发于膀胱三角区和后壁，其次是侧壁口，病灶多位于膀胱黏膜下或肌层内，CT上典型者表现为圆形、类圆形病灶，小者密度均匀，大者易发生坏死，平扫多密度均匀，增强后有明显强化且持续强化；但CT表现不典型者表现为无强化肿块，诊断较难，需结合临床和其他检查方法。（见图26~29）
病例供稿：医院放射科杨志浩
专家点评
该病例最终病理诊断：“膀胱炎性肌纤维母细胞瘤”
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)是一种少见的具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，IMT可以发生在任何年龄患者的任何部位，其临床表现无特异性，起病隐匿，多为肿瘤较大时因对周围脏器的挤压和侵犯而出现相应的症状和体征。
IMT分为3种类型，黏液血管型、梭形细胞密集型和纤维瘢痕型，不同病理学类型有不同的好发部位、临床特点及影像学表现。大部分肿瘤强化不均匀，肿瘤实性部分均具有“渐进性、轻中度、延迟持续强化”的特点,呈花环样,部分肿瘤内部可见无强化囊变、坏死区。一般，动脉期CT强化幅值约10～20HU，静脉期及延迟期CT强化幅值约20～50HU，且以静脉期强化较明显；少数肿瘤明显持续强化，动脉期及实质期强化幅值均≥50HU。肿瘤渐进性持续强化的特点与其病理成分有关，实性强化部分为为增生肌纤维母细胞、炎性细胞、毛细血管构成的肉芽组织，内含丰富的毛细血管，对比剂在瘤体内廓清慢，故增强后呈花环样或结节状明显延迟强化，内部无强化囊变部分为炎性渗出、坏死成分或黏液样变。
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤好发于儿童和青少年，成人也可发生，常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿；红细胞沉降率加快，可有轻中度贫血等。膀胱镜下表现为菜花样或息肉状肿物，表面可出现充血、溃疡，基底部较宽，好发于膀胱顶壁、侧壁及底壁，三角区较少见，且膀胱内视野不清晰。行组织活检常提示为腺性膀胱炎。故术前膀胱镜下活检难以确诊。ＣＴ表现：菜花样或类圆形肿块，边界清，多为实性病灶，部分可见坏死区及间隔，邻近膀胱壁多增厚，增强后呈持续性延迟强化。影像学表现与膀胱恶性肿瘤相似，影像学诊断困难，术前常易误诊为膀胱恶性肿瘤，确诊需结合病理及免疫组化检查。
点评专家：医院高剑波教授
参考文献：
[1]吕绍茂,段少银,韩丹,等.炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现与病理学分析[J].中国临床医学影像杂志,,21:-．
[2]王辅,王国强.膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征与治疗(附5例报告)[J]．临床泌尿外科杂志,,3(29),-.
[3]RasalkarDD,ChuWC,ToKF,etal.Radiologicalappearanceofinflammatorymyofibroblastictumour[J].PediatrBloodCancer,,54(7):-.
[4]YiXL，LuHY，WuYX，etal.Inflammatorymyofibroblastictumorwithextensiveinvolvementofthebladderinanadolescent:acasereport[J].WorldJSurgOncol,(11):.
[5]钱斌,吴晶涛,胡晓华,等.泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤的CT影像学特征分析[J].中华泌尿外科杂志,,34(3):-.
[6]车锦连，黄仲奎.龙莉玲,等.常见和非常见部位炎性肌纤维母细胞瘤的CT和MRI表现[J].临床放射学杂志,,34(9):-.
推荐文章
热点文章
