尿道辦膜
后尿道瓣膜(posteriorurethralvalve,PUV)是男性儿童最常见的先天性下尿路梗阻原因之一,发病率为1/~病因不明,可能为多基因遗传,与尿生殖膈分化不全有关。PUV在胚胎早期就已出现,可引起泌尿系统及其他系统发育不良和功能障碍,如上尿路扩张、肾脏功能异常以及因羊水过少导致的胎肺发育不全。Young氏将本病分为3型:1型:精阜下型瓣膜；2型:精阜上型瓣膜；3型:隔膜型瓣膜。其中1型最常见,即瓣膜起自精阜下端止于膜部尿道的前外侧壁,其偏后方有一间隙。
前尿道瓣膜(anteriorurethralvalve,AUV)发生率为后尿道瓣膜的1/7,可发生于尿道球部(40%)，阴茎阴囊交界处(30%)及悬垂部(30%),偶见于舟状窝。本病可单独存在,也可并发前尿道憩室。
根据尿路梗阻情况本病分为4型:1型,梗阻部位尿道轻度扩张;2型,瓣膜近端尿道憩室形成,膀胱及上尿路正常；3型,伴膀胱扩张、输尿管反流:4型,3型基础上伴反流性输尿管、肾积水和肾功能不全。
尿道瓣膜发病年龄取决于梗阻程度,可于新生儿期、学龄期或少年期出现症状,梗阻重时胎儿期即有双肾输尿管积水、膀胱壁增厚、后尿道扩张,同时伴羊水量少。出生后主要表现为排尿困难、尿线细、滴沥、膀胱潴留和尿失禁,以及继发的泌尿系感染、肾功能损害。新生儿发病者可伴有肾脏或肺发育不良。肾积水及膀胱潴留时可扣及包块。尿道瓣膜术后可以很快消除排尿障碍,但尿道扩张短时间内或更长时间难以恢复,甚至肾盂、肾盏扩张持续多年。
VCUG是确诊尿道瓣膜最可靠的检查方法,不能因导管能顺利插入尿道而否认尿道瓣膜的存在。IVU、超声、CTU和MRU常只能发现梗阻以上尿路情况,对病因诊断难以确定。产前诊断尿道瓣膜主要依靠超声,其敏感性为95%,特异性80%。当羊水过少使得超声应用受限时,MRI也只能观察到继发改变.1.X线VCUG排尿时侧位充盈像是显示本病的最佳体位。①瓣膜表现为斜行或横行线状充盈缺损,造影剂通过瓣膜上的小孔下行;②瓣膜近端尿道扩张、延长,远端尿道多因充盈不良变细,膀胱颈增宽,精卓肥大可形成后尿道充盈缺损影;③严重者膀胱壁增厚、小梁形成,膀胱边缘不规整并呈大小不一的憩室样凸出。患儿可有单或双侧不同级别的膀胱输尿管反流,通过反流可观察输尿管及肾脏的继发改变。
2,超声显示肾盂、输尿管积水,膀胱壁增厚、不光滑。产前检查若发现胎儿有双侧肾输尿管积水、膀胱壁增厚、前列腺部尿道延长扩张伴羊水量少时,提示有后尿道瓣膜的可能。3.CT和MRI显示肾盂、输尿管积水,膀胱壁增厚、不光滑,后尿道扩张。但常不能直接显示后尿道瓣膜。VCUG显示出尿道内斜行或横行线状充盈缺损影,梗阻点以上尿路扩张,以下尿道变细,扩张的尿道远侧圆钝,凸面指向远侧,可明确诊断。主要与尿道狭窄相鉴别,两者的继发征象相似。尿道狭窄也可见近端尿道扩张、延长,远端尿道变细,膀胱颈增宽,严重者膀胱壁增厚,伴有膀胱输尿管反流。先天性尿道狭窄罕见,无瓣膜影像;外伤后尿道狭窄多见于尿道膜部和球部,尿道狹窄处轮廓不光滑或伴瘘管,往往伴骨盆骨折。
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