文献翻译胎儿肾脏超声异常第一部分

医院生殖中心胡燕军教授邀约，特将“胎儿肾脏异常”相关内容翻译供同行参考。

因本章节内容从属于“胎儿泌尿系统异常”，而且内容繁多，我将会把相关内容分解成几个小部分。

今天先跟大家分享的部分是“胎儿肾脏位置和数目的异常”

一、异位肾，马蹄肾，交叉异位肾

正常胎儿肾脏超声学表现（怀孕20周）

左上：胎儿肾脏长径与孕周关系

左下：胎儿肾脏横径与孕周关系

右上：胎儿肾脏前后径与孕周关系

右下：胎儿肾脏容积与孕周关系

胎儿输尿管（冠状面）宽度1-2mm

怀孕11-12周时胎儿膀胱可见

胎儿肾上腺

各种类型的肾脏异位，在尸检中发现其发病率高达1/，在产前超声检查中看到的情况跟肾脏发育不全很像。肾脏异位，可以表现为盆腔肾，马蹄肾(双侧肾脏的下级融合，新生儿发病率1/)，交叉异位肾(双侧的肾脏完全融合并且处于中线的同侧)。与交叉异位肾相反，盆腔肾及马蹄肾的个案中合并存在先天异常(包括骨骼异常消化道异常，心血管系统异常，肛门直肠发育异常，以及包括特纳氏综合征或18三体在内的染色体异常)的比例较高。马蹄肾与交叉异位肾在男性当中更常见。

超声诊断

肾脏异位的首要超声学特征是患侧肾脏隐窝空虚。肾上腺，表现为一个三角形的低回声结构(中央髓质表现为高回声线状)位于正常肾脏的上方。当肾脏隐窝空虚(由于肾脏异位或者肾脏发育不全)的时候，肾上腺组织会变得扁平，填充由于肾脏缺失而剩余的空间，称为“thelyingdownadrenalsign”。

在产前诊断超声中，异位肾通常有55%会在盆腔，可以看到其邻近膀胱及髂骨翼，但其诊断往往比较主观。在交叉异位肾的案例中，大部分的肾脏组织完全处于腹部同侧，左侧异位到右侧更为常见，异位的肾可以与对侧的肾脏完全融合，也有可能并不融合，超声下可以看到腹腔的一侧存在一个增大的双叶的肾脏。马蹄肾在冠状或横断面的扫描中最容易被观察到，肾脏组织完全横跨中线。

胎儿马蹄肾（横断面）

妊娠与分娩

妊娠期的产科并发症并无特异性分娩与普通妊娠并无太多的区别。

产后处理

产后6到8周，对新生儿进行放射性同位素测定可以发现异位到盆腔的肾脏功能略逊于正常位置的肾脏，虽然包括肾积水，感染以及结石形成的并发症风险增加，肾脏移位的患者通常没有特殊症状。如果没有合并盆腔增宽，输尿管增宽，并且对侧肾脏以及膀胱正常，盆腔肾的患者应该接受放射性同位素基线检测，并且每2到3年进行超声学随访。

产前诊断胎儿泌尿系统疾病患者产后侵入性影像评估方法的应用及指征

二、肾缺如（肾脏发育不全）

彩色超声多普勒下观察到双侧肾动脉

单侧的肾缺如，活产发病率约为1/，双侧的则为1/0。肾缺如通常是孤立的散发的畸形，在极少数的案例当中，它是继发于染色体异常的，作为遗传性综合征的一个部分，例如Fraser综合征(一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，常见的畸形包括隐眼畸形，气管狭窄，肺发育不全，性腺发育不全，先天心脏疾病和智力障碍)；，也有一些是发育缺陷的组成部分，例如VACTERL(脊柱畸形，肛门闭锁心脏缺陷，支气管食道瘘，肾脏畸形，桡骨异常)，MURCS(苗勒氏管不发育——幼稚子宫，肾缺如，颈胸段体节发育不全)。在与上述综合症无关的案例当中，患儿父母再次生育，胎儿的复发率约为3%。在大概15%的案例当中，父母的一方患有单侧肾缺如，在这样的家庭中，其再发的风险将会增加。

超声学诊断

在单侧肾缺如的胎儿中，超声检查看不到一侧的肾脏。患侧的肾上腺长成球形，这容易被误诊为发育不良的肾脏。胎儿的肠袢，也可能占据肾隐窝，超声下看起来像正常肾脏。会发生对侧肾脏的代偿性增生，羊水量通常是正常的。

双侧肾缺如的案例当中，双侧肾脏均未能检测到，肾上腺长成盘状，并且会移位到侧边及下方。膀胱不可见并且会发生完全无羊水。不过，中期妊娠之后，胎儿的尿液才成为羊水的最主要来源，在此之前，羊水量通常都是正常的。在双侧肾缺如以及无羊水的胎儿中，还可以发现包括马蹄内翻足，小颌畸形以及胸廓细小等胎儿情况。在可疑的案例当中，彩色超声多普勒无法检测到肾动脉是另外一个重要的诊断线索。

妊娠及分娩

对于单侧肾缺如的胎儿，妊娠期没有特殊注意事项。双侧肾缺如是可致死性的，其导致无羊水，严重的肺发育不全以及新生儿死亡。

分娩后处理

单侧的肾缺如可以毫无症状并且不影响生活。单侧肾缺如的患者可能会发生泌尿系统异常，包括严重的膀胱输尿管反流。单侧肾缺如的女婴，在出生之后应该进行盆腔超声波检查以判断是否存在苗勒氏管结构异常。

三、重复肾

重复肾是一般人群中更为常见的肾脏畸形，在尸体解剖当中发现其发病率约为1/。重复肾的发生，是因为肾脏分成了两个独立的肾盂系统，输尿管有的时候可以是完全也可以是部分性的重复。处于上极的输尿管一般会连接在膀胱处，另一输尿管通常会连接到尿道或阴道。当它连接膀胱的时候，通常会形成输尿管囊肿，这种情况在女孩的发病率是男孩的五倍。当存在输尿管囊肿或异位的时候，上叶的肾脏通常会发育不良。下叶肾脏的输尿管通常会引流到膀胱三角区外侧，其有形成膀胱输尿管返流的倾向。

超声学诊断

重复肾通常有以下特征

-检查发现两个独立的不相通的肾盂(此征象阳性预测值达93%)

-输尿管扩张

-肾脏的一极发现囊性结构(这是由于肾积水、囊性变或者是肾盂的显著扩张)

-膀胱内不同大小的囊性回声

输尿管囊肿在重复肾的胎儿中非常常见，其成因是输尿管膀胱黏膜下段的囊性扩张以及输尿管开口狭窄。在85%的案例中，这种狭窄会导致异位的输尿管以及其上游的那个肾脏扩张。如果输尿管囊肿长入尿道或膀胱下段，则会引起膀胱颈的机械性梗阻，导致双侧肾积水，影响同侧另外一个肾脏或者至对侧肾脏。有的时候容易把输尿管囊肿误诊为膀胱，也有可能把膀胱看成是输尿管囊肿。在一半的案例中，当重复肾当中的下极肾脏存在输尿管囊肿，并且影响到上极的肾脏时，能看到膀胱输尿管反流。

妊娠及分娩

由输尿管囊肿所导致的胎儿输尿管积水和肾积水，只要没有影响羊水量，通常不需要特殊的产前处理。巨大的输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻，进行性的输尿管及肾积水，以及羊水过少，可以使用胎儿膀胱镜或者经皮细针膀胱及囊肿穿刺减压来处理。妊娠及分娩过程中无特殊产科并发症。

分娩后处理

重复肾当中各个肾极小的扩张可能毫无症状。然而严重的肾和输尿管扩张，输尿管囊肿或反流，可能会使得患儿进入非常高危的输泌尿系统感染的风险境地。这些婴儿将需要预防性的抗生素治疗以及在分娩后的6到8周进行放射性同位素成像检查。当重复肾中的上面一个肾脏存在输尿管囊肿，则可以使用内窥镜下输尿管囊肿穿刺或者上及肾脏切除术进行治疗。下极肾脏的反流通常保守治疗即可。

未完，待续......

本章节尚有两个部分：

肾实质异常

集合系统异常：肾盂及输尿管

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