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关键信息
脊索瘤发病率非常低（/百万人），起病隐匿，解剖结构复杂，使得诊断和治疗都很困难。
建议影像诊断疑似脊索瘤时，第一时间（在活检穿刺前）转诊到北上广专攻颅底和脊柱肿瘤等、有大医院。并尽可能在开始治疗前获得多方面的信息和多个医生的的意见，包括神经外科医生，骨科医生，矫形外科医生和放疗医生等
脊索瘤生长缓慢，较少转移，且对化疗不敏感，因此主要治疗方式为手术和放疗。
脊索瘤对放疗不敏感的说法是错误的，脊索瘤无法抵抗高剂量（70Gy）的质子重离子放疗和先进的光子放疗（SBRT和SRS）。
能否完整切除脊索瘤肿瘤对于生存有非常大的影响，脊索瘤复发后难以治疗，因此要尽可能确保第一治疗的成功。
对于可以完整切除的脊索瘤，手术治疗是首要选择，是否需要辅助放疗根据情况而定。不完整切除的肿瘤，术后一定要及时进行抢救性治疗（质子重离子放疗或再次手术）
多个试验的结果表明，质子重离子放疗能取得类似手术切除的局部控制和生存率，但是副作用更小。因此对于不可手术的脊索瘤患者，或者即使有可能获得完整切除，但不愿意接受手术后遗症的患者，建议活检后首选质子重离子放疗。
质子重离子放疗要求剂量很高，因此对放疗中心的质量控制要求很高，对放疗医生和团队的经验要求也很高，请慎重选择。
在做出就医和治疗方案决定时，应充分了解不同治疗方式的疗效、副作用/后遗症，治疗过程（一期还是二期手术，是否重建植入内植物等）、医生和团队的经验及水平、治疗费用、以及自己的倾向性后做出决定。脊索瘤生长缓慢的特点使得患者花上2个月来做出决定都不影响疾病发展。
全文多字，阅读前请做好充分的心理准备。脊索瘤发病率非常低，资料不多，而且因为共识程度低，不同国家不同科室医生都各说各话，在此情况下，我们试图为患者提供尽可能多的信息。为写这篇文章，已经临时性阵亡了好几位同志了
_。脊索瘤简介
脊索瘤是发生在颅底骨、脊柱骨和骶骨的一种罕见的癌症类型。它属于恶性骨和软组织肉瘤。脊索瘤具有分化低级别、生长缓慢、局部浸润和局部侵袭性的特点。脊索瘤约占所有骨肿瘤的3%，约占原发性脊柱肿瘤的20%。它们是骶骨和颈椎最常见的恶性肿瘤。脊索瘤肿瘤通常生长缓慢，病程较长，一开始常常没有症状，也可能在医生确诊之前的数年内引起症状。脊索瘤很少发生转移，晚期可发生转移。约5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。
脊索瘤因为经常累及非常关键的组织，治疗比较困难。例如颅底脊索瘤部位很深，毗邻颅脑的重要神经、血管等结构；骶骨脊索瘤容易累及膀胱、肠道等相关神经和血管等，因此很多脊索瘤，手术难以完全切除，极易残留复发。肿瘤复发率高，文献报道达67%～85%。因而局部复发为最重要的预测患者死亡率的指标。很多医生对“脊索瘤对放化疗不敏感”的存在非常错误认知，使得脊索瘤的获得合理治疗更为困难，治疗效果也大打折扣。
脊索瘤的风险因素有哪些？脊索瘤是遗传的吗？
没有任何已知的环境，饮食或生活方式是脊索瘤的风险因素。脊索瘤的绝大多数是随机发生的，并不是遗传性状的直接结果；然而，有一些遗传因素与脊索瘤相关。例如，超过95%有脊索瘤的人，在一个名为brachyury基因的DNA序列中有单碱基位点突变SNP（“snip”）。这个SNP导致患脊索瘤的风险增加，但本身并不导致脊索瘤。事实上，总人口的很大一部分人都有这种SNP，但有SNP却并不会单独导致脊索瘤–发生几率小于百万分之二。
家族性脊索瘤
有少数已知案例中，同一家族的多个成员受到脊索瘤的影响。这表明，在这些非常罕见的情况下，脊索瘤的强大的遗传易感性可遗传。据了解，一些有家族性脊索瘤的家庭有BRACHYURY基因的额外拷贝，但目前没有技术办法可以检测该基因额外拷贝的存在。
结节性硬化症
据报道，遗传性疾病如结节性硬化症（TSC）的儿童患脊索瘤的发生率较高。结节性硬化症有关的两个基因（TSC和TSC2）中任何一个突变，就会导致有患上脊索瘤的倾向。
是什么原因导致了脊索瘤？脊索瘤可以预防筛查吗？
脊索瘤起源于被称为脊索的组织细胞，这是一个胚胎中的结构，有助于脊柱的发展。在胎儿8周龄左右时，脊索消失，当脊索退化时，它最终成为人体髓核，但一些脊索细胞留在脊柱和颅骨的骨头中。少数情况下，这些细胞癌变成了称为脊索瘤的癌症。
脊索瘤起源于胚胎脊索残余，这一假设是根据它们在中轴骨骼相似的位置，它们的形态相似，并且发现这些细胞表达常见的蛋白质，包括早期的中胚层转录因子BRACHYURY。骶骨脊索瘤和大鼠脊索细胞都表达肌球蛋白相关激酶受体（TrkA）、神经生长因子（NGF）、神经营养因子受体（p75），但脊索瘤的TrkA和NGF的表达水平更高，也显示出增殖潜能增强和细胞凋亡减少。尸检发现多达2%的人颅底有脊索细胞残余，先前被描述为颅内脊索瘤。良性脊索细胞肿瘤（BNCTs），是小的硬化和非糜烂性病变，在20%成人脊柱中发现，解剖分布和脊索瘤相似，表明脊索瘤的起源于良性脊索细胞肿瘤（BNCTs）。虽然脊索的残余相对常见，发展成脊索瘤是罕见的，这意味着发生了罕见的关键事件，例如异常的染色体重排或肿瘤致癌基因突变或肿瘤抑癌基因突变，作为从致瘤细胞发生致癌性转化的一个触发性因素。
目前并不完全清楚是什么导致了某些人的脊索细胞产生癌变，但已知和脊索瘤形成相关的基因包括BRACHYURY基因，mTOR信号通路，磷酸酶和张力蛋白同源物（PTEN）基因缺失、INI-和血小板衍生生长因子受体β（PDGFR-β）。目前有少数报道脊索瘤有家族聚集现象，这表明其具有潜在的遗传易感性。研究人员正在努力寻求答案。
预防和早期筛查
脊索瘤比较少见，目前没有明确的预防和早期筛查的方法。
脊索瘤发病情况
脊索瘤的发病率为每年每一百万人口约有一名脊索瘤患者。这意味着，每年中国约有名新发脊索瘤患者，全球每年总计也只有约名新发脊索瘤患者。对比我国肺癌等常见癌症每年新发十万或几十万病例数来讲，脊索瘤是非常罕见的肿瘤了。再加上脊索瘤累及部位都是在解剖位置复杂的关键的组织和器官，使得诊断和治疗尤为困难。
脊索瘤可见于任何年龄，对于发病年龄国内外报道不尽相同，普遍认为中老年人居多。Forsyth等报道颅底脊索瘤患者的平均年龄为42.6岁；Gay等人认为平均年龄为45.岁；Al-Mefty等报道的年龄偏小，平均为38.4岁；Crockard等人报道平均年龄为58.岁；国内周定标等则认为平均为38.6岁；Wu等报道的平均年龄最小，为35.3岁。综上所述，颅底脊索瘤发病高峰约为35.0～60.0岁左右。有的文献报道儿童和青少年罕见，占所有脊索瘤不到5%。位于骶尾部的肿瘤患者多以中老年患者为主，而位于颅底蝶枕部的患者多以年轻人为主。男女发病比例约为2∶。
由于肿瘤生长缓慢，从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要年以上。一旦出现症状，瘤体已相当大。脊索瘤转移率不高，晚期可发生转移，5%的肿瘤可转移到肺、骨骼、皮肤以及脑等部位。肿瘤复发率高，文献报道达67%～85%。因而局部复发为最重要的预测患者死亡率的指标，可见肿瘤的局部控制至关重要。
脊索瘤约占原发性脊柱肿瘤的20%，占所有骨肿瘤的3%。
脊索瘤都位于哪些部位？
脊索瘤常发于颅底、脊柱和骶骨。图示为颅底、骶骨和椎体的大致位置，以及相关的重要的神经系统。相关部位脊索瘤会累及颅神经和脊髓神经，相关这些神经的功能已经在有介绍，感兴趣的可以化疗引起的周围神经病变的正确认识、治疗及管理，在此就不赘述了。
脊索瘤可以沿脊柱发生在从头顶到尾骨的任何部位，骶骨、颅底和脊柱似乎最常见的原发部位。大约50%的脊索瘤位于脊柱的底部骶骨的骨骼。30%在颅底，通常在被称为骨斜坡的颅底部位。颅底脊索瘤有时被称为脑肿瘤，因为它们生长在颅骨内；然而，脊索瘤实际上不是从脑细胞发育而来。其余20%脊索瘤位于颈部、胸部或下背部的脊柱部位。这些部位是颈椎、胸椎和腰椎，它们也被称为活动脊柱。
极少数情况下，脊索瘤能沿脊柱的多个部位开始，成为多原发肿瘤。极为罕见的脊索瘤案例发生在远离脊柱的骨头，已有发生在肋骨，腿和脚的骨头的案例报道。
如果脊索瘤转移扩散到身体的其他部位，它们最常扩散的部位是肺、肝、骨或淋巴结。转移通常只有在原发肿瘤进展时发生，在初次诊断时很少报道。
脊索瘤都有哪些病理类型？
基于脊索瘤在显微镜下看起来的样子，脊索瘤有四个亚型，也有分为三种的说法：传统脊索瘤，软骨脊索瘤，和去分化脊索瘤。
传统（古典）脊索瘤：是最常见的脊索瘤形式。它是由一个独特的类似于脊索细胞的细胞类型组成，可能有软骨样外观。
低分化脊索瘤：是近年发现的一种亚型。它可能比传统脊索瘤更具侵略性，增长更快，其特点是称为INI-的基因缺失。这种脊索瘤在儿童和青年患者中更为常见，在颅底肿瘤中更为常见。
去分化脊索瘤：更具侵袭性，通常比其他类型的脊索瘤增长更快，比常规脊索瘤更容易转移。它也有INI-基因缺失。这种类型的脊索瘤是罕见的，只发生在约5%的病人中，儿童患者中更常见。
软骨样脊索瘤：这是一种在过去当难以区分常规脊索瘤和软骨肉瘤时常用的术语。这已不再是一个问题，因为Brachyury几乎在所有的传统脊索瘤中表达，使它们更容易和不表达BRACHYURY的软骨样肿瘤（例如软骨肉瘤）区别开来。没有证据表明有软骨样外观的脊索瘤，行为方式不同于那些没有这种外观的传统类型。
脊索瘤的症状、体征和临床表现都如何？
脊索瘤生长较慢，从最初症状到诊断的中位时间约2年，临床表现根据肿瘤部位不同而有所不同。随着脊索瘤的生长，可能压迫脊柱和神经，造成疼痛和神经问题，如刺痛、麻木、或虚弱无力。患者可能会经历丧失膀胱控制或肠道控制，造成大小便失禁。如果脊索瘤已经非常大，可以摸到体表凸出的一个肿块。
脊索瘤的症状和体征是什么？
肿瘤的位置不同，导致的症状不同。脊柱和颅底包含重要的神经。当肿瘤压迫这些神经时，会引起疼痛或神经问题。脊索瘤的最常见的症状是疼痛和神经系统的变化。
颅底脊索瘤最常引起头痛，颈部疼痛，或复视。如果足够大，它们可能影响面部感觉或运动神经，造成例如面部麻木或面部肌肉瘫痪，言语和吞咽功能受到影响。
脊柱和骶骨脊索瘤可引起肠道、膀胱和性功能改变，感觉疼痛，刺痛，麻木，或胳膊和腿的虚弱无力。脊柱和骶骨的脊索瘤会出现局部深部疼痛或神经根病变。
颈椎脊索瘤可导致气管梗阻或吞咽困难，可能表现为口咽部肿块。神经功能缺损更常与颅底脊索瘤和活动脊柱脊索瘤相关，较少和骶骨脊索瘤相关。
通常，骶骨脊索瘤不引起症状，直到肿瘤长的相当大，有时肿块是骶骨脊索瘤的第一个迹象。
脊索瘤临床表现与自然史
脊索瘤的临床特点是生长过程缓慢，一般局部侵犯压迫邻近结构。诊断前的平均症状持续时间为4～24个月，当肿瘤在病程早期侵犯附近的神经结构，病程相对较短。起病隐匿是最常见的首发症状。在骶骨脊索瘤患者，腰痛是最常见的初始症状，但坐骨神经或髂腰分布的神经根性腿痛或感觉迟钝，以及尿潴留或失禁也有可能发生。直肠检查常常显示骶骨骶部有可触及的肿块，向前压迫推动直肠。椎体受累导致局部疼痛，神经根受压导致神经根性疼痛或感觉迟钝，或脊髓受压导致脊髓症状。
颅底脊索瘤生长缓慢，临床症状比较隐匿，早期症状不典型。头痛为最常见症状，可持续数月至数年。临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近结构的关系。肿瘤常见于斜坡、蝶鞍，可累及海绵窦、垂体窝，甚至鼻窦等毗邻重要结构，压迫不同的颅神经产生相应的临床表现，部分甚至突破硬脑膜、挤压脑干。常见的临床表现有复视、视物模糊或视力下降等，还有其他如鼻塞、耳鸣、眩晕、面部麻木或轻偏瘫、吞咽困难、舌肌萎缩、声嘶、饮水呛咳、走路不稳等症状。
脊索瘤的诊断
脊索瘤并不总是很容易诊断，可能与其他疾病相混淆。得到正确的诊断会对治疗产生重大影响。出于这个原因，一旦疑似脊索瘤，由有脊索瘤诊断和治疗经验的医生进行诊断和治疗是非常重要的。在做出治疗决定之前获得医疗第二意见来确认诊断是有帮助的。征求第二甚至第三意见总是OK的。如果你还没有接受治疗，咨询是否需要任何额外的检查来排除其他可能的肿瘤类型，然后再进行治疗。
疑似脊索瘤时应立刻转诊，并进行初步多学科联合诊断的需要：
不像大多数的恶性肿瘤，脊索瘤通常进展缓慢，抗一般的光子辐射，具有局部侵袭浸润性。脊索瘤的治疗非常复杂，因为脊索瘤涉及到很多关键的人体结构例如脑干、脊髓、重要的神经和血管。
这种疾病的潜伏过程，和沿关键的骨和神经结构扩散的特性，使这些患者的临床治疗和管理非常困难。在确诊脊索瘤时一般患者就有很大的肿瘤负荷了，以及对周围组织结构的侵及，使得完全切除和放疗都存在着巨大的挑战。脊索瘤很低的发病率使得诊断和治疗的难度进一步提升。和大多数复杂的、少见的疾病一样，脊索瘤患者的诊断和治疗最好的在一个患者量大的中心，由具备大量经验的专业的肿瘤医生、神经外科医生、护士、骨科医生、病理医生，整形外科，耳鼻喉科医生，放疗医生，影像科医生等来诊断和治疗这种罕见的癌症。该小组的所有成员应有大量的治疗颅底或脊柱肿瘤的经验。
当影像检查疑似脊索瘤时，应该立刻转诊到有大量脊索瘤诊疗经验的中心接受诊断诊断（包括活检样品取样以及活检组织病理检测）和治疗。所有病例均应在治疗医院的肿瘤多学科会上进行讨论。
治疗后也容易复发，通常是在原发部位复发。这种复发叫做局部复发。在大约30到40%的脊索瘤患者中，肿瘤最终扩散或转移到身体的其他部分。
脊索瘤初始检查应包括病史和体格检查，以及足够的影像检查，最终确诊依靠组织学病理来确诊。。
脊索瘤的诊断步骤：病史和体格检查
患者的病史和体格检查结果取决于脊索瘤的特定位置。颅底、斜坡脊索瘤通常表现头痛和/或颅神经功能障碍，虽然位置较低的颅神经也可受累，但最常见的是第6对颅神经（外展神经，主管眼球向外方向的运动）。很少数情况下，斜坡脊索瘤出现脑脊液鼻漏。颈椎脊索瘤通常表现为颈、肩、臂的非特异性疼痛，偶尔因为肿块影响出现吞咽困难。颈椎脊索瘤也可能侵犯颅骨引起低位颅神经功能障碍以及压迫脊髓或神经分别引起脊髓病或神经根病。胸腰椎脊索瘤也存在非特异性的局部疼痛，也可能是一种病理性骨折或神经根病或脊髓病的原因。骶骨脊索瘤和胸腰椎脊索瘤有相似的局部疼痛和可能的神经根病，如果腰骶丛神经被肿瘤累及，还可能出现膀胱、肠道或自主神经系统功能障碍。
脊索瘤的诊断2：MRI等影像检查
脊索瘤肿瘤通常是通过影像学检查发现，影像学检查能显示内部器官或其它体内结构，包括肿瘤。受过专业培训的医生通过肿瘤在影像学检查上看起来的样子来分辨是否可能是脊索瘤。
与CT相比，MRI对周围软组织能提供更精确、更高的对比度，有助于评估复发或转移病灶。因此MRI是检测肿瘤扩展，脊髓受压，局部复发，手术切除后残留的肿瘤和手术疤痕组织的最佳影像学方法。CT评估骨受累，特别重要的钙化，软组织与脊柱脊索瘤硬膜外扩展是效果较好，CT扫描也有助于重建骶骨近端肿瘤的骨缺损。
当疑似脊索瘤时，应作足够的影像检查。MRI是诊断脊索瘤的最佳方式，观察脊索瘤是如何影响它周围的组织，如肌肉、神经、血管。无论肿瘤位于何处，都要对原发部位和整个脊柱进行MRI检查，以确定肿瘤是否已经扩散到脊柱的其他区域。
如果MRI不能确定是否是脊索瘤，那么建议加做CT。同时建议对胸部、腹部和骨盆进行CT扫描，以确保没有肿瘤扩散。影像学检查应该由有骨肿瘤诊断经验的放射科医生出具报告。
脊索瘤因为进展缓慢，初诊时转移的患者数量较低，并且PET/CT在脊索瘤诊断尚不明确，NCCN建议只有对于少数不同寻常的案例，可考虑PET/CT扫描或骨扫描（如PET扫描阴性）。良性脊索细胞肿瘤（BNCTs）被认为是脊索瘤的前兆，但不需要手术治疗。在区分良性脊索细胞肿瘤和脊索瘤时，CT和MRI可能是有用的。
了解MRI、CI、PET等检查可阅读此前文章：让癌症原形毕露的医学影像检查CT/MRI/PET等：概述篇；让癌症原形毕露的医学影像检查系列之MRI扫描；让癌症原形毕露的医学影像检查系列之CT扫描；对于花费上万的PET/CT检查：这些是你需要搞清楚的。
脊索瘤的确诊：通常通过活检穿刺和病理检测确诊
癌症的正确诊断需要临床表现、影像学表现及病理三方面检查的结合。临床表现和影像学检查可显示脊索瘤的可能性，但这只是可能性，确诊还是要靠病理，病理诊断对治疗方案的选择起着关键作用。了解病理更多信息可阅读文章：肿瘤病理诊断为什么重要？什么情况下需要进行病理会诊？；一文读懂肿瘤病理分期。
病理诊断分为两个步骤：）外科医生获取少量病变组织送病理科，2）病理科医生通过显微镜观察或者免疫组织化学方法获得病理诊断。活检分为闭合活检、切开活检及切除活检，其中闭合活检又分为针吸穿刺活检(FNAB)及套管针穿刺活检。穿刺活检是目前骨肿瘤专家获取术前病理诊断的主要途径。
恶性骨肿瘤及软组织肿瘤的保肢手术治疗已成为主要趋势，手术前需要有明确诊断，保肢手术对活检的取材途径、方法有更严格的要求。不正确的活检,往往因取材时造成肿瘤对局部重要结构如血管、神经束的污染，使肿瘤无法彻底切除，从而导致保肢治疗的失败，而不得不行截肢术。位于骨盆、脊柱的肿瘤也需要在术前明确诊断，根据肿瘤的性质决定手术方式。因此穿刺活检前，应对肿瘤的性质、分期及治疗有充分的了解，进行充分的术前计划,并确保取材的针道位于手术切口上，以便能在彻底手术时完整切除。穿刺活检应由经验丰富的骨肿瘤专科医师操作，且最好由主刀医生亲自进行活检操作，以提高穿刺活检准确率，减少并发症，并且有利于确诊后完整切除肿瘤。
关于所有脊索瘤的穿刺活检需要特别强调的是：
任何通过活检或手术证实的脊索瘤的诊断，应在有脊索瘤治疗专家的中心进行。如果处理不当，这些程序会导致脊索瘤扩散。如果你不能赴外地找有脊索瘤治疗经验的医生就诊，那么至少你应该在接受治疗或活检之前，将你的影像学检查结果和其他病史资料一起，由其他人协助获得有脊索瘤治疗经验的医生的第二意见。
活检应遵循以下重要原则（基本上适合所有的骨及软组织肉瘤的病理穿刺）：
、活检前应象制定手术方案一样高度重视，周密计划。因为这是肿瘤治疗的开始，是至关重要的第一步，不正确的活检会给患者带来灾难性的后果。
2、应严格遵守无菌操作原则，像常规手术一样进行皮肤准备，止血缝合。
3、对于骶骨和活动性脊柱肿瘤，推荐采用套管针CT引导活检，必须注意确保活检针不逾越到其他体腔。具体来说，应该从背侧穿刺，避免直肠活检以防止脊索瘤扩散到直肠。套管针CT引导下穿刺活检使用CT扫描精确地将活检针引导到正确的位置。活检针被封闭在一个管内，以防止肿瘤细胞沿针道扩散，这通常被称为种植。
4、因为脊索瘤有沿活检道种植的能力，所有活检道应仔细标记以便它们可以在随后的手术切除。活检道应包括在未来的脊索瘤切除术中，以降低局部复发的风险。确保活检不影响以后手术方案的制定，活检污染区应能被完整切除。
5、确保有足够的有代表性的组织标本供病理医生诊断，如病理医生不能明确诊断，应及时提供详细的临床及影像检查资料。
6、穿刺活检或手术的组织样本应该由有骨肿瘤诊断经验的病理医生来评价。肿瘤病理医生可能需要检测肿瘤组织来查找为BRACHYURY的蛋白。几乎所有的脊索瘤有高水平的BRACHYURY，这对于诊断很有帮助。
7、如果第初始的病理医院之外进行的。强烈建议借出病理切片对BRACHYURY进行免疫组织化学来明确诊断，brachyury是一个和脊索分化相关的转录因子。脊索瘤对低分子量细胞角蛋白有免疫反应；然而，上皮膜抗原和S00的表达是可变的。BRACHYURY已被公认为脊索瘤的诊断标志，有助于区分脊索瘤和有类似的形态学和免疫表型特征组织实体。良性脊索肿瘤也表达BRACHYURY。去分化脊索瘤失去了Brachyury表达，细胞角蛋白的表达，和其他标记。
8、医院不具备诊治骨与软组织肿瘤的条件，应在活检前将患者转到具备诊断及治医院那里接受正规的治疗。这点就需要患者和家属多留心了，医院每年接受的新发骨肉瘤患者只有00多例，北医三院每年收治脊柱肿瘤患者也不过几十例，医院接诊脊索瘤患者数量之少了。要是碰到个经验不丰富，艺不高但胆挺大的医生，患者可就遭罪了。第一时间（在病理穿刺前）前往北上广这种专攻脊柱肿瘤治疗或医院吧。
关于颅低脊索瘤的穿刺活检：
相对其他部位肿瘤，颅底肿瘤很难安全地进行活检，因此外科医生可能会选择在手术中进行活检。这意味着病理医生将准备对手术开始时切除的肿瘤组织样本进行检测，并立即作出诊断，手术团队将根据该检测信息完成接下来的手术。这也叫术中冰冻活检。
如果颅底肿瘤患者，无法获得完整切除，或即使医生认为获得完整切除的可能性很大，但是患者不愿意接受手术的风险和并发症，而愿意接受根治性质子重离子放疗的话，建议尽可能获得颅底肿瘤的病理。虽然难度略高，但经验丰富的医生是可以穿刺取得颅底组织来进行病理检测的，一句话还是看医生水平。
什么类型的疾病可被误诊为脊索瘤？
脊索瘤可能与其他疾病相混淆，包括：
良性脊索细胞肿瘤（BNCT）：这些良性脊柱肿瘤可以在MRI或CT扫描上看到，有时看起来像脊索瘤。然而，BNCT局限于骨，不像脊索瘤那样会扩散到其他组织。如果你疑似患上BNCT，你应该经常接受MRI或CT扫描来观察变化。影像检查结果应由具有骨肿瘤专门知识的放射科（影像科）医生进行解读。
软骨肉瘤：这种骨癌在CT和MRI上看起来和脊索瘤非常相似。一种特殊的磁共振，弥散MRI，或D-MRI，可以帮助医生进行区分。有时，活检是唯一可能确认肿瘤是不是软骨肉瘤的方法。颅底软骨肉瘤通常对辐射的反应比颅底脊索瘤更好，并有较好的预后。
骨巨细胞瘤（GCTB）：这些肿瘤在影像学检查上看起来和脊索瘤略有不同，而且往往位于骶骨上部。
神经鞘瘤：这些肿瘤破坏骨的方式不同于脊索瘤，在影像学看起来也有所不同，并且不会扩散到附近的肌肉或关节。
脊柱和颅底的其他肿瘤：这包括其他骨肿瘤如尤文肉瘤和骨肉瘤，以及一种称为黏液乳头型室管膜瘤的神经系统肿瘤。淋巴瘤是人体免疫系统的癌症，多发性骨髓瘤是一种血癌，也可能导致这些部位的肿瘤。
另一种癌症的转移（扩散）：有时身体其他部位的癌症会扩散到脊柱或颅底。
脊索瘤的分期不同于其他骨肿瘤的分期
一、骶骨脊索瘤和椎体脊索瘤的分期：采用Enneking分期和WBB分期
四肢，躯干，头骨和面部骨骼的骨肿瘤分期采用AJCC分期系统（TNMG），感兴趣的可参考我们此前的白癜风的早期症状克白灵苏孜阿甫片价格大概是多少
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